Goodpastureov sindrom značenje

Goodpastureov sindrom rijetka bolest nepoznate etiologije, očituje se plućnorn hemoragijom s pridruženim teškim progresivnim glomerulonefritisom, cirkulirajućim protutijelima protiv glomerulske bazalne membrane u krvi te linearnim naslagama imunoglobulina i komplementa na glomerulskoj bazalnoj membrani. Takve naslage katkada se nađu i uz alveolo-kapilarnu bazalnu membranu. Klinička slika očituje se obilnom hemoptizom, dispnejom i rapidno progresivnim zatajenjem bubrega. Česta je anemija, hematurija, proteinurija, a na rendgenskoj snimci pluća mogu se vidjeti bilateralne, asimetrične, pahuljaste sjene. Bolest može biti smrtonosna, s vrlo progresivnim tokom. Liječenje: visoke doze kortikosteroida, ciklofosfamid, plazmafereza kojom se otklanjaju cirkulirajuća protutijela. Rano primijenjeno kombinirano liječenje može sačuvati bubrežnu funkciju. Ako se razvije bubrežna insuficijencija, liječi se hemodijalizom ili transplantacijom bubrega.