hemosideroza pluća značenje

hemosideroza pluća (haemosiderosis pulmonum, idiopatska plućna hemoragija), bolest nepoznate etiologije, vjerojatno autoagresivne prirode. Pretežno obolijevaju djeca i adolescenti. Obilježena je zamasima plućnih krvarenja, anemijom i respiracijskom insuficijencijom. U kliničkoj slici: povišena temperatura, kašalj, hemoptize i zaduha, a vremenom batićasti prsti i simptomi kroničnoga plućnog srca. Katkada znakovi miokarditisa i šećerne bolesti. U iskašljaju eritrociti i siderofagi, a u krvi mikrocitna, sideropenična anemija. Radiološki, u plućima nježni perihilarni infiltrati. Dijagnoza se definitivno postavlja histološkim pregledom plućnog tkiva (biopsija), gdje se nalaze hemoragija i hemosiderinske granule u alveolama, hiperplazija i degeneracija epitela, a u intersticiju fibroza. Imunofluorescentnom mikroskopijom, izostankom linearnih depozita imunoglobulina G i komplementa na bazalnim membranama alveola, razlikuje se hemosideroza pluća od Goodpastureova sindroma. Liječenje: citostatici (ciklofosfamid) i kortikosteroidi. Neliječeni umiru za 2-3 godine.