sklerodermija značenje

sklerodermija (sclerodermia, progresivna sistemska skleroza), kronična bolest nepoznate etiologije kod koje nakon početne, upalne faze, dolazi do skleroze cirkumskriptnih areala kože ili do generalizirane skleroze kože uz zahvaćenost unutrašnjih organa. Razlikuje se cirkumskriptna sklerodermija (morphea), i sistemska progresivna skleroza, koja često započinje razvitkom Raynaudova sindroma i sklerodaktilije, pa se obično proširi na čitav integument i zahvati i unutrašnje organe. Dok je kod cirkumskriptnih oblika prognoza quoad vitam povoljna, sistemski oblik ima lošiju prognozu. Od sistemskih manifestacija najčešće se opisuju promjene jednjaka (rjede distalnih dijelova probavnog trakta), intersticijske promjene pluća i plućna hipertenzija, oštećenje bubrega i arterijska hipertenzija, promjene srca. Česta su i preklapanja s drugim autoimunim bolestima vezivnog tkiva (poliomiozitis, sistemski eritemski lupus). Blaži oblik progresivne sistemske skleroze je CREST-sindrom (kalcinoza, Raynaudov fenomen, ezofagusne smetnje, sklerodaktilija i teleangiektazije). Liječenje: kod cirkumskriptnih oblika lokalno preparati s hijaluronidazom, a kod difuznih prave terapije nema; pokušaj D-penicilaminom, nifedipinom (osobito u plućnoj hipertenziji), fizikalna terapija.