Wiskott-Aldrichov sindrom značenje

Wiskott-Aldrichov sindrom poremećaj stanične i humoralne imunosti nepoznata uzroka. Smanjena je funkcija limfocitâ T i B. Nasljeđuje se recesivno vezano na X-kromosom. Sindrom označavaju trombocitopenija, kronični egzematozni dermatitis i recidivne bakterijske i virusne infekcije. Postoji nesposobnost stvaranja protutijela na neke antigene (supstancije krvne grupe i bakterijske kapsularne antigene). Povišeni su imunoglobulini IgA i IgE, a IgG je normalan; izražena je limfopenija uz defekt u funkciji T-stanica. Trombocitopenija nastaje zbog smanjene sinteze trombocita i njihova kraćeg života. Adhezivnost i agregacija trombocita je smanjena. Bolest je smrtonosna. Davanjem transfer- faktora iz aktiviranih limfocita i transplantacijom koštane srži dolazi do poboljšanja imunoloških funkcija.